Hirsutismo
Endócrinas-Distúrbios

Hirsutismo

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Hirsutismo

  • Epidemiologia
  • Etiologia
  • Apresentação
  • Diagnóstico diferencial
  • Investigações
  • Gestão
  • Complicações

Hirsutismo é definido como o crescimento excessivo de pêlos escuros e espessos em um padrão dependente de andrógeno, onde o crescimento de pêlos em mulheres é geralmente mínimo ou ausente - por exemplo, a face, o tórax e a aréola. Ocorre como resultado do aumento da produção de andrógenos, aumento da sensibilidade da pele aos andrógenos, ou ambos[1]. O hirsutismo é diferente da hipertricose, que é o aumento do crescimento capilar em uma distribuição não-sexual generalizada e não está relacionado aos andrógenos. Hirsutismo idiopático e síndrome dos ovários policísticos (SOP) são as causas mais comuns[2]. Quando o hirsutismo em mulheres é acompanhado por outros sinais de virilismo, pode ser uma manifestação de um distúrbio subjacente mais grave, causando hiperandrogenismo, como um tumor ovariano ou neoplasia adrenal.

Epidemiologia[3]

  • O hirsutismo é um distúrbio comum que afeta entre 5% e 15% das mulheres em idade reprodutiva[4].
  • É menos comum em pessoas asiáticas.
  • Há variação racial na quantidade de pêlos no corpo terminal.
  • O escore de Ferriman-Gallwey é usado na avaliação do hirsutismo. Reflete a quantidade de cabelo em diferentes áreas do corpo. Isso pode exigir ajuste para variação racial.
  • A obesidade está associada ao aumento do hirsutismo.

Etiologia

  • Hirsutismo idiopático:
    • Comum e muitas vezes familiar.
    • É um diagnóstico de exclusão e pensado para ser relacionado a distúrbios na atividade de andrógenos periféricos.
    • O início ocorre logo após a puberdade, com progressão lenta.
    • Não há outros sinais de virilismo. Função menstrual e investigações são normais.
  • Hirsutismo induzido por drogas - por exemplo, glicocorticóides, danazol, valproato de sódio e progestágenos androgênicos.
  • Causas ovarianas:
    • PCOS: a virilização é mínima e o hirsutismo é frequentemente proeminente. Esta é a causa mais comum e está presente em aproximadamente 70% dos casos[3, 4].
    • Menopausa.
    • Tumores ovarianos produtores de andrógenos - por exemplo, luteoma de gravidez, arrenoblastomas, tumores de células de Leydig, tumores de células hilares, tumores de células triais.
  • Causas adrenais:
    • Tumor adrenal produtor de andrógeno.
    • Hiperplasia adrenal congênita (HAC).
    • Síndrome de Cushing.
  • Outras causas incluem resistência à insulina grave, anorexia nervosa, prolactinoma, acromegalia, hipotireoidismo e porfiria.

Hirsutismo em crianças

  • O hirsutismo familiar ou étnico geralmente começa durante a puberdade. Portanto, o hirsutismo em crianças pré-púberes pode ser um sinal de puberdade precoce e pode significar uma doença subjacente grave (todas as condições relevantes listadas acima devem ser consideradas).
  • O hirsutismo resultante da HAC começa cedo na infância, enquanto HAC de início tardio apresenta hirsutismo após a puberdade.
  • Distúrbios cromossômicos raros 46 e XY podem causar hirsutismo na puberdade com amenorreia primária e clitoromegalia[5].

Apresentação

  • Pêlo terminal em excesso em um padrão masculino: rosto (particularmente as áreas de bigode, barba e templo), peito, aréola, linha alba, parte superior e parte inferior das costas, nádegas, parte interna das coxas, genitália externa.
  • Sinais de virilismo associado (hiperandrogenismo) podem estar presentes. Eles incluem[6]:
    • Acne.
    • Alopecia, recessão do cabelo temporal.
    • Obesidade do padrão masculino (troncular).
    • Clitoromegalia.
    • Aprofundamento da voz.
    • Aumento da libido.
    • Massa muscular aumentada (principalmente cintura escapular).
    • Perda de tecido mamário ou contorno normal do corpo feminino.
    • Transpiração malcheirosa.
    • Infertilidade.
    • Disfunção menstrual.
  • Outras anormalidades associadas com níveis excessivos de andrógenos são doença cardiovascular, dislipidemia, intolerância à glicose / resistência à insulina e hipertensão. Acanthosis nigricans, um marcador de resistência à insulina, também pode estar presente.
  • Massa pélvica: ovário (exame vaginal bimanual) ou tumor adrenal.

Diagnóstico diferencial

Hipertricose: é independente de andrógeno e causa um crescimento uniforme do pêlo velo sobre o corpo, especialmente em áreas não sexuais. A etiologia da hipertricose inclui:

  • Familiar.
  • Relacionado à medicação - por exemplo, fenitoína, ciclosporina, minoxidil ou esteróides tópicos.
  • Causas não endócrinas, como anorexia nervosa.

Investigações

É importante investigar para estabelecer a causa do hirsutismo, mesmo quando leve, já que o grau de hirsutismo não se correlaciona bem com a magnitude do excesso de androgênio[3]. No entanto, o primeiro estágio é uma história e um exame cuidadosos. Se não houver sugestão de hiperandrogenismo, a avaliação endócrina completa pode não ser necessária[7].

História

  • Idade de início, taxa de progressão.
  • História menstrual, idade da menarca.
  • Medicação, incluindo preparações sem receita e esteróides anabolizantes.
  • História familiar de hirsutismo.
  • Nível de sofrimento causado pelo hirsutismo.
  • Sintomas associados (por exemplo, acne, ganho de peso, alopecia androgênica, galactorreia, distúrbios visuais, cefaléia, voz profunda).

Exame

  • Para sinais de hiperandrogenismo como acima.
  • Para sinais da síndrome de Cushing (face da lua, estrias, fácil hematomas, fraqueza muscular proximal).
  • Para alterações da pele, como acantose nigricans ou acne.
  • Para excluir massas pélvicas.
  • Pressão sanguínea.
  • IMC

A tarefa é então estabelecer se o hirsutismo é mediado por andrógeno e, em caso afirmativo, a causa do excesso de andrógeno.

Outras investigações são indicadas se houver características de excesso de androgênio, progressão rápida, infertilidade ou irregularidade menstrual.

Investigações iniciais
Esses incluem[2, 8]:

  • Testosterona:
    • Meça no dia 4-10 do ciclo menstrual.
    • Uma concentração alta de testosterona total (> 200 ng / dL) indica que o hiperandrogenismo pode ser causado por um tumor ovariano ou adrenal.
    • Se a testosterona total é normal ou apenas ligeiramente elevada, um tumor secretor de androgênio pode ser excluído.
    • A testosterona livre é mais sensível e pode ser aumentada na SOP.
    • As concentrações de testosterona acima de 1,5 a 2 vezes o limite superior do normal ou uma história de virilização rápida provavelmente estão associadas ao hiperandrogenismo associado ao tumor.
    • O sulfato de dehidroepiandrosterona e a androstenediona devem ser medidos para identificar uma fonte adrenal ou ovariana do hiperandrogenismo.
  • Índice de andrógeno livre:
    • A testosterona total é freqüentemente normal na SOP, mas o índice de androgênio livre é elevado porque a globulina de ligação a hormônios sexuais é suprimida.
    • O índice de andrógeno livre é calculado medindo-se também a globulina de ligação a hormônios sexuais (o índice de andrógeno livre é a concentração total de testosterona dividida pela concentração de globulina de ligação a hormônios sexuais multiplicada por 100).
  • Hormônio folículo-estimulante (FSH), hormônio luteinizante (LH): mulheres com SOP podem apresentar aumento da relação LH / FSH (> 2 é comum).
  • 17-hidroxiprogesterona:
    • O sangue deve ser tomado por volta das 9 horas da manhã na primeira metade do ciclo menstrual.
    • Um valor de 17-hidroxiprogesterona de 5 nmol / L tem uma sensibilidade de 100% e especificidade de 88,6% para o diagnóstico de HAC não clássica.
  • Cortisol urinário de 24 horas (para descartar a síndrome de Cushing se houver suspeita):
    • A síndrome de Cushing é uma causa rara de hirsutismo e a exclusão não é necessária, a menos que o paciente tenha características cushingóides.
  • A gravidez deve ser descartada em mulheres com ciclos menstruais irregulares ou ausentes.
  • Prolactina:
    • A prolactina afeta o ciclo menstrual e a hiperprolactinemia pode estar associada ao hirsutismo.
    • Se as concentrações de prolactina forem superiores a 1,5-2 vezes o limite superior do normal, devem ser consideradas outras causas de hiperprolactinemia.
  • TFTs: a disfunção tireoidiana pode afetar a menstruação e o hipotireoidismo está associado a alterações no cabelo.
  • Ultra-som: pacientes com distúrbios menstruais ou com evidências clínicas ou bioquímicas de hiperandrogenismo devem ter ultrassonografia transvaginal dos ovários.
  • Outras investigações, conforme indicado:
    • Teste de tolerância à glicose com medições seriadas do hormônio do crescimento, caso haja suspeita de acromegalia.
    • Perfil lipídico.
    • HbA1c.
    • Ultra-som, tomografia computadorizada, ressonância magnética: se houver suspeita de tumor adrenal ou ovariano. RNM cranioencefálica: se houver suspeita de tumor hipofisário.

Gestão[3, 4]

O tratamento para o hirsutismo é desnecessário se nenhuma etiologia anormal puder ser diagnosticada e se o paciente não estiver preocupado com a aparência estética. A administração é direcionada principalmente a qualquer causa subjacente, se presente. O tratamento do hirsutismo geralmente não é curativo, a menos que uma causa subjacente tratável tenha sido encontrada. Devido à natureza cíclica do crescimento do cabelo, qualquer tratamento sistêmico pode levar até seis meses para ser eficaz.

Modificação do estilo de vida

  • Incentive a perda de peso se estiver com excesso de peso:
    • A perda de peso aumenta os níveis de globulina de ligação a hormônios esteróides e diminui a resistência à insulina e os níveis de andrógenos séricos e hormônios luteinizantes.
    • A obesidade tem um efeito adverso no resultado de todos os tratamentos sistêmicos[9].
    • Mulheres com excesso de peso, hiperandrogênicas ou hiperinsulinêmicas apresentam maior risco de diabetes mellitus e doença cardiovascular.
  • Conselho de cessação de fumar.

Indicações para encaminhamento

  • Características da síndrome de Cushing (ganho de peso, estrias, fácil hematomas, fraqueza muscular proximal).
  • Resultados anormais dos níveis de testosterona, 17-hidroxiprogesterona, prolactina, etc.
  • Hirsutismo não controlado por medidas aconselhadas na atenção primária.
  • Características de um tumor secretor de andrógeno (referência de espera de duas semanas):
    • Hirsutismo particularmente severo.
    • O crescimento do cabelo é de início recente e rápida progressão.
    • Características da virilização.
    • Massa pélvica ou abdominal.
    • A concentração sérica de testosterona é mais que o dobro do limite superior do normal.
    • Se a presença da síndrome metabólica requer uma abordagem multidisciplinar.

Terapias cosméticas tópicas

Barbear, enrolar, encerar, usar cremes depilatórios, eletrólise e depilação a laser ou foto-depilação não exacerbam o crescimento do cabelo e são eficazes, pelo menos a curto prazo[9]. Terapias para remoção de pêlos geralmente não estão disponíveis no NHS.

  • Branqueamento.
  • Barbear: remove todos os pêlos superficialmente, mas o novo crescimento produz um restolho áspero. A maioria das mulheres prefere não barbear os pêlos faciais.
  • A depilação química pode ser adequada para o tratamento de grandes áreas pilosas em pacientes incapazes de suportar tratamentos mais caros, como eletrólise e depilação a laser.
  • Depilação temporária:
    • Arrancar: isso pode resultar em irritação, danos ao folículo piloso, foliculite, hiperpigmentação e cicatrizes.
    • Enceramento: pode ser doloroso e às vezes resulta em foliculite. Com tratamentos repetidos, pode reduzir o número de cabelos permanentemente.
    • Dispositivos de depilação domiciliar que removem o cabelo por rotação ou atrito: podem produzir foliculite traumática.
  • Depilação permanente:
    • Eletrólise e termólise:
      • A termólise (diatermia) é muito mais rápida que o método tradicional de eletrólise.
      • Eletrólise e termólise podem ser usadas em todas as cores da pele e do cabelo; no entanto, eles exigem vários tratamentos.
      • Os resultados dependem da habilidade do operador.
      • A eletrólise e a termólise podem ser desconfortáveis ​​e podem produzir foliculite e alterações pigmentares pós-inflamatórias na pele.
    • Depilação a laser:
      • Pode tratar áreas maiores mais rapidamente que a eletrólise e a termólise.
      • É mais eficaz em pêlos escuros em pessoas de pele clara.
      • Vários tratamentos podem ser necessários para a destruição do cabelo a longo prazo.
      • Foliculite, desconforto e alterações pigmentares podem ocorrer.

Farmacoterapia

  • A eflornitina, um retardante do crescimento tópico do cabelo, inibe a enzima ornitina descarboxilase. Pode retardar reversivelmente o crescimento de pêlos faciais em até 70% dos pacientes; no entanto, as evidências são fracas. As políticas de prescrição locais podem não recomendar seu uso:
    • Deve ser usado indefinidamente para evitar o novo crescimento.
    • Só é licenciado para pêlos faciais.
    • O uso contínuo por oito semanas é necessário antes que o benefício seja visto.
    • Deve ser descontinuado na ausência de melhora após o tratamento por quatro meses.
    • Não deve ser utilizado em mulheres grávidas ou a amamentar ou em crianças com menos de 19 anos.
  • Contraceptivos orais combinados:
    • Recomendado como tratamento de primeira linha. Há evidências de qualidade limitada que são eficazes para o hirsutismo leve[10].
    • Comprimidos contendo progestágenos com propriedades antiandrogênicas (por exemplo, Co-cyprindiol (Dianette®) ou Yasmin®) são eficazes, mas aqueles que contêm levonorgestrel e noretisterona são mais androgênicos e podem potencialmente exacerbar o hirsutismo. A Dianette® é licenciada para este fim e deve ser usada em primeira linha. O uso de Yasmin® ou outros contraceptivos orais combinados contendo drospirenona não é permitido.
    • O co-cyprindiol pode ser eficaz quando o hirsutismo coexiste com a acne (por exemplo, na SOPC).
  • Anti-andrógenos:
    • Flutamida, finasterida e espironolactona têm sido utilizados no manejo do hirsutismo. Existem algumas evidências de baixa qualidade para a eficácia da flutamida e da espironolactona, mas os resultados para a finasterida foram inconsistentes em uma revisão da Cochrane.[10].
    • Pode ser combinado com contraceptivos orais para o tratamento do hirsutismo.
    • Não pode ser usado durante a gravidez e deve ser prescrito com contracepção segura.
    • Pode estar associado a efeitos colaterais.
  • Agonistas do hormônio liberador de gonadotropina (GnRH):
    • Para casos graves, estes são ocasionalmente usados ​​em cuidados secundários.
    • Os agonistas do GnRH, como leuprorrelina ou goserelina, devem ser reservados para uso em mulheres que não respondem à terapia hormonal combinada ou àquelas que não toleram contraceptivos orais.
    • Os efeitos adversos a longo prazo incluem afrontamentos, desmineralização óssea, vaginite atrófica.
  • A metformina e outros sensibilizadores à insulina demonstraram melhorar a sensibilidade à insulina e diminuir os níveis de testosterona em pacientes com SOP. Eles podem ter um papel limitado no manejo da subfertilidade neste contexto, mas as evidências atualmente são contra o uso do hirsutismo sozinho[10, 11].

Complicações

  • O hirsutismo pode ter um impacto negativo na imagem corporal da mulher.
  • O hirsutismo facial pode causar considerável desconforto emocional e constrangimento social para as mulheres; o hirsutismo que excede os níveis culturalmente normais pode ser muito angustiante.
  • O hirsutismo é comumente associado a menor qualidade de vida e sintomas de ansiedade e depressão[12].

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Outras leituras e referências

  1. Hirsutismo - Gestão; Sociedade de Dermatologia da Atenção Básica, 2013

  2. Hohl A, Ronsoni MF, Oliveira Md; Hirsutismo: diagnóstico e tratamento. Arq Bras Endocrinol Metabol. 2014 mar58 (2): 97-107.

  3. Escobar-Morreale HF, Carmina E, Dewailly D, e outros; Epidemiologia, diagnóstico e manejo do hirsutismo: uma declaração consensual do excesso de andrógenos e da síndrome da síndrome dos ovários policísticos. Atualização do Hum Reprod. 2012 mar-abr18 (2): 146-70. doi: 10.1093 / humupd / dmr042. Epub 2011 6 de novembro.

  4. Hirsutismo; NICE CKS, dezembro de 2014 (somente acesso ao Reino Unido)

  5. Society for Endocrinology UK orientação sobre a avaliação inicial de um bebê ou adolescente com suspeita de distúrbio do desenvolvimento sexual; Society for Endocrinology (revisado em 2015)

  6. Hiperandrogenismo; Sociedade de Dermatologia da Atenção Básica, 2013

  7. Loriaux DL; Uma abordagem ao paciente com hirsutismo. J Clin Endocrinol Metab. 2012 de setembro de 97 (9): 2957-68. doi: 10.1210 / jc.2011-2744.

  8. Sathyapalan T, Atkin SL; Investigando o hirsutismo. BMJ. 2009 abr 28338: b912. doi: 10.1136 / bmj.b912.

  9. Koulouri O, Conway GS; Gerenciamento de hirsutismo. BMJ. 2009 mar 27338: b847. doi: 10.1136 / bmj.b847.

  10. van Zuuren EJ, Z Fedorowicz, Carter B, e outros; Intervenções para o hirsutismo (excluindo laser e terapia de fotoepilação isolada). Base de dados Cochrane Syst Rev. 2015 28 de abril (4): CD010334. doi: 10.1002 / 14651858.CD010334.pub2.

  11. Tang T, Senhor JM, Norman RJ, e outros; Drogas sensibilizadoras de insulina (metformina, rosiglitazona, pioglitazona, D-chiro-inositol) para mulheres com síndrome dos ovários policísticos, oligo amenorréia e subfertilidade. Base de dados Cochrane Syst Rev. 2012 165 de maio: CD003053. doi: 10.1002 / 14651858.CD003053.pub5.

  12. Ekback MP, Lindberg M, Benzein E, e outros; Qualidade de Vida Relacionada com a Saúde, Depressão e Ansiedade Correlacionam com o Grau de Hirsutismo. Dermatologia. 4 de outubro de 2013

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