Síndrome de Gerstmann

Síndrome de Gerstmann

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Síndrome de Gerstmann

  • Descrição
  • Apresentação
  • Diagnóstico diferencial
  • Investigações
  • Doenças associadas
  • Gestão
  • Prognóstico

Sinônimos: síndrome de Gerstmann desenvolvente (quando ocorre em crianças), Gerstmann tetrad

A condição não deve ser confundida com a síndrome de Gerstmann-Sträussler ou a síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker - uma encefalopatia espongiforme transmissível.

Descrição[1, 2]

Esta é uma condição que surge como resultado de doença do lobo parietal dominante no giro angular.[3] Possivelmente lobos superiores e inferiores precisam ser afetados.[4] O efeito específico das lesões de vários lobos é discutido no artigo separado Lesões Ocupantes do Espaço do Cérebro. No entanto, na síndrome de Gerstmann, em particular, o resultado é caracterizado por quatro componentes:

  • Agrafia ou disgrafia
  • Acalculia ou discalculia
  • Agnosia dedo
  • Desorientação esquerda-direita

A síndrome de Gerstmann pura é considerada sem afasia. Geralmente se apresenta como um distúrbio congênito ou de aprendizado ou como uma característica de um acidente vascular cerebral da artéria cerebral média. Ambas as formas são raras, especialmente a forma infantil. Também pode ser uma característica de doenças neurodegenerativas, como a doença de Alzheimer ou como resultado de traumatismo craniano.

O tipo de infância pode ocorrer em pessoas com danos cerebrais ou em isolamento com outra função mental boa. A fisiopatologia em crianças não é compreendida. Ele não parece ter um componente genético e não está listado no Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM). Argumentou-se que o desenvolvimento da síndrome de Gerstmann não é uma entidade única, mas uma característica de outros distúrbios do neurodesenvolvimento.[5] Isso também foi contestado.[6]Em adultos, os fatores de risco parecem ser os mesmos de um evento cerebrovascular.

Apresentação

Há perda ou ausência de quatro habilidades sensoriais:

  • Perda da capacidade de expressar pensamentos por escrito (agrafia, disgrafia).
  • Incapacidade de realizar cálculos aritméticos simples (acalculia).
  • Incapacidade de reconhecer ou indicar os próprios dedos de alguém ou de outro (dedo agnosia).
  • Incapacidade de distinguir entre a direita e a esquerda.

Além disso, muitos adultos também sofrem de afasia (dificuldade de expressão com fala, compreensão da fala ou leitura e escrita).

A área da fala está no hemisfério dominante que fica à esquerda em mais de 95% dos destros. Também está à esquerda em 75% de pessoas canhotas; no entanto, nos outros 25%, parece ser bilateral.

A maioria dos casos pediátricos é identificada quando as crianças começam a escola e são desafiadas com a escrita e os números. Geralmente, as crianças com o distúrbio apresentam caligrafia e ortografia ruins e dificuldade com funções matemáticas (adição, subtração, multiplicação e divisão).[7] A incapacidade de diferenciar da direita para a esquerda e discriminar entre os dedos individuais também pode ser aparente. Além dos quatro principais sintomas, muitas crianças também têm apraxia de construção, uma incapacidade de copiar desenhos simples. Freqüentemente, há também prejuízo na leitura (dislexia). Crianças com boa função intelectual, bem como aquelas com danos cerebrais, podem ser afetadas.

Identificando características da síndrome de Gerstmann

  • Agrafia:
    • Escrita ilegível ou muito pobre.
    • Inconsistências na formação de letras.
    • Mistura de letras maiúsculas e minúsculas ou impressão e escrita superficial.
    • Tamanhos e formas de letras irregulares.
    • Letras inacabadas.
    Eles lutam para usar a escrita para comunicação.
  • Acalculia: isto é testado pedindo ao paciente para fazer subtração serial de 7 de 100. Isto significa 100, 93, 86, 79, 72, etc. Ele deve ser interpretado à luz do nível educacional do paciente, incluindo a idade de uma criança. Um teste mais fácil pode ser aplicável, especialmente para crianças.
  • Agnosia dedo: dedo agnosia é dificuldade em distinguir os dedos da mão. Ele é testado por solicitações como "Toque meu dedo indicador com o dedo indicador" e "Toque o nariz com o dedo mínimo".
  • Desorientação esquerda-direita: isso é confusão dos membros direito e esquerdo e indica uma lesão no lobo parietal dominante. Ele é testado por solicitações como "Mostre sua mão esquerda", "Toque seu pé direito" e "Toque sua orelha esquerda com a mão direita". Um teste positivo é a incapacidade de obedecer a esses comandos na presença de funções motoras e sensoriais normais.

Diagnóstico diferencial

Nos adultos, o diagnóstico diferencial é o de eventos cerebrovasculares e demência.[8] Em crianças, são danos cerebrais globais e incapacidade geral de aprendizagem.

Investigações

A ressonância magnética geralmente mostra uma lesão do giro angular no lobo parietal esquerdo.

Doenças associadas

Além de ocorrer em acidentes vasculares cerebrais, lesões na cabeça e distúrbios do desenvolvimento, a síndrome tem sido associada a:

  • Atrofia cerebral
  • Alcoolismo
  • Envenenamento por monóxido de carbono
  • Envenenamento por chumbo
  • Choque anafilático
  • Lupus eritematoso sistêmico[9]

Gestão

Não há cura para a síndrome de Gerstmann. O tratamento é de suporte:

  • A disgrafia e a apraxia podem ser auxiliadas pela terapia ocupacional e fonoaudiológica. Calculadoras e processadores de texto também podem ajudar as crianças em idade escolar a lidar com suas deficiências.
  • Houve um reconhecimento da associação entre o reconhecimento dos dedos e a capacidade numérica e tem havido um trabalho promissor, no qual a melhoria da gnose dos dedos através de exercícios de treinamento levou a melhorias nas habilidades matemáticas de crianças pequenas.[10]

Prognóstico

Os sintomas podem diminuir nos adultos ao longo do tempo. Isso também é pensado para ocorrer em crianças, mas é mais provável que eles se adaptem à vida com eles. Tem sido sugerido que o diagnóstico precoce e o tratamento intensivo geram um resultado melhor.[5]

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Outras leituras e referências

  1. Ardila A; Uma proposta de reinterpretação da síndrome de Gerstmann. Arch Clin Neuropsychol. 2014, 29 de Dezembro (8): 828-33. doi: 10.1093 / arclin / acu056. Epub 2014 5 de novembro.

  2. Rusconi E, Pinel P, Dehaene S, e outros; O enigma da síndrome de Gerstmann revisitado: uma narrativa das vicissitudes da neuropsicologia. Cérebro. 2010 Feb133 (Pt 2): 320-32. doi: 10.1093 / brain / awp281. Epub 2009 10 de novembro.

  3. Roux FE, Boetto S, Sacko O, e outros; Escrita, cálculo e reconhecimento de dedos na região do giro angular: um estudo de estimulação cortical da síndrome de Gerstmann. J Neurosurg. Outubro de 2003 (4): 716-27.

  4. Russell SM, Elliott R, Forshaw D, e outros; Ressecção de gliomas do lobo parietal: incidência e evolução de déficits neurológicos em 28 pacientes consecutivos correlacionados à localização e características morfológicas do tumor. J Neurosurg. 2005 Dec103 (6): 1010-7.

  5. Miller CJ, Hynd GW; O que aconteceu com o desenvolvimento da síndrome de Gerstmann? Links para outras síndromes pediátricas, genéticas e de neurodesenvolvimento. J Neurol Criança. 24 de abril de 2004 (4): 282-9.

  6. Suresh PA, Sebastian S; Síndrome de Gerstmann do desenvolvimento: uma entidade clínica distinta de dificuldades de aprendizagem. Pediatr Neurol. 22 de Abril de 2000 (4): 267-78.

  7. Síndrome de Gerstmann; Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame

  8. Nagaratnam N, Phan TA, Barnett C, e outros; Síndrome do giro angular simulando pseudodemias depressivas. J Psychiatry Neurosci. 27 de setembro de 2002 (5): 364-8.

  9. Jung RE, Yeo RA, Sibbitt WL Jr, e outros; Síndrome de Gerstmann no lúpus eritematoso sistêmico: achados neuropsicológicos, de neuroimagem e espectroscópicos. Neurocase. 20017 (6): 515-21.

  10. Gracia-Bafalluy M, Noel MP; O treinamento com os dedos aumenta o desempenho numérico de crianças pequenas? Córtex. 2008 de abril de 44 (4): 368-75. Epub 2008 8 de janeiro.

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