Esclerodermia localizada Morphoea

Esclerodermia localizada Morphoea

Esclerodermia localizada provoca uma ou mais manchas de pele dura. Existem diferentes tipos. O tipo de placa comum geralmente não causa problemas (além de algumas vezes uma aparência desagradável) e tende a desaparecer com o tempo. O tipo linear pode causar problemas aos tecidos subjacentes, como músculos e ossos. Muitas vezes, nenhum tratamento é necessário para o tipo de placa, mas o tratamento pode ser aconselhado em casos mais graves e para o tipo linear.

Esclerodermia localizada

Morphoea

  • O que é esclerodermia localizada?
  • Quais são os sintomas da esclerodermia localizada?
  • Existem complicações da esclerodermia localizada?
  • O que causa esclerodermia localizada?
  • Quão comum é a esclerodermia localizada?
  • Como é diagnosticado o escleroderma localizado?
  • Qual é o tratamento para esclerodermia localizada?
  • Qual é a perspectiva (prognóstico)?

O que é esclerodermia localizada?

Esclerodermia é uma condição que faz com que áreas da pele se tornem mais duras do que o normal. Daí o nome escleroderma, que significa pele dura. Existem dois tipos de esclerodermia.

  • Esclerodermia localizada (também conhecida como morfoia ou morféia) afeta apenas a pele. Em alguns casos, pode se espalhar para os tecidos abaixo da pele, como músculos e ossos.
  • Esclerose sistêmica afeta a pele, mas também pode envolver os órgãos internos do corpo. Veja folheto separado chamado Escleroderma - Esclerose Sistêmica para mais detalhes.

O restante deste folheto é apenas sobre esclerodermia localizada.

Quais são os sintomas da esclerodermia localizada?

O escleroderma localizado geralmente vem gradualmente. Áreas da pele podem estar espessas e descoloridas, e o cabelo pode ser perdido na área de esclerodermia. Existem diferentes tipos de esclerodermia localizada. Os tipos mais comuns são:

  • Morphoea da chapa - Estas são manchas ovais que podem variar de 2-20 cm de diâmetro. Começam de cor lilás, depois gradualmente tornam-se brancos. Os patches mais antigos podem se tornar marrons. A superfície é lisa, brilhante e sem pêlos. Uma a três placas podem se desenvolver em diferentes áreas da pele. Este tipo afeta principalmente adultos e geralmente não tem outros sintomas ou problemas, embora a pele afetada possa parecer sem graça.

  • Morfoia superficial - é semelhante ao tipo de placa. É tipicamente visto como manchas simétricas de cor lilás, geralmente nas dobras cutâneas da virilha, axilas ou sob os seios. Este tipo é mais comumente encontrado em mulheres de meia-idade.
  • Esclerodermia linear - geralmente ocorre em um braço ou perna de uma criança. É uma área longa e estreita de pele espessa. Em casos mais graves, os tecidos logo abaixo da pele são afetados, o que pode causar cicatrizes (contraturas) sob a pele.
  • En golpe de sabre - esta é uma forma profunda de esclerodermia linear que afeta o couro cabeludo e o templo. O nome vem da sua forma, significando "como um corte de espada". O cabelo é perdido sobre a pele afetada, e o osso do crânio pode ser encolhido embaixo dele.
  • Morfoia generalizada Este é um tipo raro, onde há mais placas espalhadas por diferentes áreas do corpo.

Existem complicações da esclerodermia localizada?

Geralmente, a esclerodermia localizada não causa complicações. Não está ligado à forma de esclerose sistêmica da esclerodermia e não envolve órgãos internos.

Alguns tipos de esclerodermia localizada podem afetar não apenas a pele, mas também os tecidos diretamente abaixo dela, como ossos ou músculos. Isso só acontece nos tipos mais profundos de esclerodermia (esclerodermia linear e en coup de sabre). Nesta situação, o escleroderma pode afetar o crescimento dos tecidos subjacentes e, portanto, pode causar algum grau de deformidade. Cerca de um terço das pessoas com esclerodermia localizada profunda tem esse tipo de problema. Raramente, se a pele afetada estiver localizada na cabeça, o cérebro ou o olho pode ser afetado.

O que causa esclerodermia localizada?

A causa não está clara. O que se sabe é que as células chamadas fibroblastos produzem muito de uma proteína chamada colágeno. O colágeno se deposita na pele, causando cicatrizes e espessamento (fibrose).

Não se sabe por que os fibroblastos produzem muito colágeno nas áreas da pele afetada. É provavelmente alguma falha no sistema imunológico. Às vezes é visto após o desenvolvimento de doenças em que o sistema imunológico ataca as próprias células do corpo (condições auto-imunes), como o líquen escleroso e o líquen plano. Também pode ocorrer após picadas de carrapatos (doença de Lyme), sarampo, radioterapia, lesões locais na pele e gravidez. Na maioria das vezes, no entanto, não há causa óbvia.

Quão comum é a esclerodermia localizada?

A esclerodermia localizada é incomum. O número exato de pessoas afetadas não é conhecido. No entanto, pensa-se que um grande número de casos não são diagnosticados. Isso ocorre porque muitas pessoas que têm uma placa pequena ou duas de esclerodermia localizada, sem sintomas, podem não relatá-la a um médico. É duas ou três vezes mais comum em mulheres que em homens. Pode ocorrer em qualquer idade e é tão comum em crianças quanto em adultos. Cerca de 3 em um milhão de crianças no Reino Unido e na Irlanda desenvolvem esclerodermia localizada todos os anos. As crianças têm nove ou dez vezes mais chances de desenvolver esclerodermia localizada do que a esclerose sistêmica.

Como é diagnosticado o escleroderma localizado?

A esclerodermia localizada geralmente pode ser reconhecida por sua aparência. O diagnóstico pode ser confirmado por uma biópsia. Uma biópsia é um procedimento no qual uma pequena amostra de pele é removida sob anestesia local e examinada ao microscópio. Às vezes, exames de sangue podem dar uma pista, mas não há um exame de sangue específico para essa condição. Em alguns casos, um exame de ultrassonografia ou uma ressonância magnética (RM) pode ser usado para avaliar se a esclerodermia está afetando os tecidos abaixo da pele. Raios-X são ocasionalmente usados ​​para verificar se os ossos das crianças estão crescendo adequadamente.

Qual é o tratamento para esclerodermia localizada?

A forma mais comum, a morfose em placas, nem sempre precisa de tratamento. Esta forma muitas vezes não causa sintomas e, muitas vezes, melhora gradualmente ou desaparece após alguns anos. No entanto, cremes ou pomadas fortes às vezes são usados, pois podem ajudar a impedir sua disseminação. Cremes que podem ser usados ​​incluem:

  • Creme ou pomada contendo calcipotriol.
  • Pomada de tacrolimus.
  • Creme Imiquimod.
  • Cremes esteróides ou pomadas.

Para outros tipos de esclerodermia localizada, o tratamento irá variar dependendo da situação individual, da gravidade da condição e se os tecidos subjacentes são afetados. Um dos cremes ou pomadas acima pode ser usado em alguns casos. Se for muito difundido ou muito profundo ou muito severo, um ou mais dos seguintes tratamentos podem ser usados:

  • Terapia de luz ultravioleta.
  • Esteróides de altas doses.
  • Medicamentos que afetam o sistema imunológico, como o metotrexato.
  • Fisioterapia ou cirurgia podem ajudar se a pele estiver muito apertada ou se houver deformidade ou cicatriz embaixo da pele.

Qual é a perspectiva (prognóstico)?

Com o tipo de esclerodermia localizado em morfoia em placas, em muitos casos as placas duram de 3 a 5 anos antes de se tornarem mais suaves e desbotadas. As áreas afetadas da pele podem gradualmente voltar ao normal; no entanto, uma mancha marrom pode permanecer e às vezes uma pequena área deprimida da pele. Em alguns casos, as placas permanecem por muitos anos.

A esclerodermia localizada do tipo linear tende a persistir por mais tempo, mas pode melhorar após vários anos. Pode ir e vir e pode inflamar-se depois de muito tempo de ser resolvido. Entretanto, a esclerodermia localizada de tipo linear, especialmente o subtipo en coup de sabre, pode se tornar mais extensa com o tempo. Isso pode causar contraturas severas que resultam em movimento limitado e incapacidade permanente de um braço ou perna. A lesão do tecido cerebral e ocular subjacente é uma complicação potencial e grave do subtipo en coup de sabre.

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Outras leituras e referências

  • Morphoea; DermNet NZ

  • N Fett; Esclerodermia: nomenclatura, etiologia, patogênese, prognóstico e tratamentos: fatos e controvérsias. Clin Dermatol. 2013 jul-ago31 (4): 432-7. doi: 10.1016 / j.clindermatol.2013.01.010.

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